Длительное время холестеатома может протекать без симптомов. Среди первых проявлений заболевания — чувство распирания и боль в ухе. Затем может происходить постепенное снижение слуха. Это связано с разрастанием опухолевидного образования в сторону слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремечка).